Desde la fundación FAST a nivel internacional hemos definido un ROADMAP a la CURA 2.0. Este ROADMAP a la CURA 2.0 está compuesto de 4 pilares básicos que lo sustentan.

  1. PILAR 1 — Arreglar el gen materno.
  2. PILAR 2 — Activar el gen paterno.
  3. PILAR 3 — Dianas terapéuticas.
  4. PILAR 4 — Acelerar y preparar los ensayos clínicos.

Desgranemos juntos el tercer pilar básico hacia la CURA.

El pilar 3 del ROADMAP hacia la CURA2.0 consta de programas terapéuticos que se centran en «dianas terapéuticas para tratar los síntomas» al abordar diferentes vías moleculares y proteínas afectadas por la carencia de proteína UBE3A.

Actualmente, tenemos cuatro programas en preparación bajo el Pilar 3 (un ensayo clínico concluido y dos ensayos clínicos en humanos en activo):

  1. Suplementos de cetonas exógenas

Propósito: uso de cetonas exógenas para inducir la cetosis como una forma de controlar las convulsiones.

Empresa: Nutrición Disruptiva.

Ensayo clínico finalizado.

  • Modulador alostérico positivo GABAaɑ5 (Alogabat)

Propósito: restaurar la señalización GABAérgica deficiente como una forma de mejorar las convulsiones y/o la cognición.

Mira la presentación de la Cumbre de Ciencias 2022 de la Dra. Brenda Vincenzi para obtener más información https://www.youtube.com/watch?v=hSuyj5Ku6WQ.

Empresa: Roche.

Todavía no se está reclutando para el ensayo clínico; más detalles:

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT05630066?cond=Angelman+Syndrome&draw=2&rank=9.

  • IGF-1, 2 ligandos (NNZ-2591)

Propósito: regular la disponibilidad de IGF-1 y 2 para corregir la sinaptopatía observada en personas con síndrome de Angelman.

Mira la presentación de la Cumbre de Ciencias 2022 de la Dra. Nancy Jones para obtener más información https://www.youtube.com/watch?v=elnAwXypssk.

Empresa: Farmacéutica Neuren.

Reclutamiento de ensayos clínicos actualmente: más detalles https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT05011851?cond=Angelman+Syndrome&draw=2&rank=4.

  • BDNF

Propósito: utilizar un objetivo diana terapéutica de UBE3A capaz de regular los déficits de aprendizaje y memoria.

Institución: Universidad de Brown.

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